REVISTA ARGENTINA DE CIRUGÍA CARDIOVASCULAR
Vol. II - N° 4 / Diciembre - Enero - Febrero 2004/2005

CASO CLÍNICO
MIXOMA AURICULAR IZQUIERDO PEDICULADO CON ASPECTO MACROSCÓPICO DE TROMBO CALCIFICADO

* Especialista de I Grado en Cardiología. Diplomado en Cuidados Intensivos de Adultos. Profesor Colaborador de la Universidad Virtual de Salud de Cuba
† Especialista de II Grado en Cirugía Cardiovascular. Profesor Asistente
‡ Especialista de I Grado en Anestesiología y Reanimación. Profesor Asistente
§ Especialista de I Grado en Anatomía Patológica. Profesora Instructora
** Especialista de I Grado en Cirugía Cardiovascular
†† Especialista de I Grado en Cirugía General. Residente de 3er. año de Cirugía Cardiovascular
‡‡ Especialista de I Grado en Medicina General Integral y Cardiología

RESUMEN

   Los mixomas son los tumores cardíacos primarios más comunes y tienen una incidencia aproximada entre 0.0017% y 0.23%. Antes de 1952 el diagnóstico de los tumores cardíacos se hacía post mortem; sin embargo, con el desarrollo de las técnicas diagnósticas, hoy en día es rutinario, mediante la ecocardiografía, encontrar una masa intracardíaca; pero es imposible definir con certeza el tipo de tumor, así como si es un tumor o un trombo, pues sólo la histología es capaz de establecer el diagnóstico de certeza. En este artículo presentamos el caso de una paciente con diagnóstico clínico de mixoma que, al examen macroscópico, aparentaba ser un trombo calcificado.
   (Rev Arg Cir Cardiovasc 2004/2005; 4:251-255)

Palabras clave
Mixoma - Trombo - Tumor cardíaco

RESUMO

ALTERNATIVAS E TÁTICAS PARA A ABORDAGEM DA AORTA TORACOABDOMINALMIXOMA AURICULAR ESQUERDO PEDICULADO COM ASPECTO MACROSCÓPICO DE TROMBO CALCIFICADO

   Os mixomas são os tumores cardíacos primários mais comuns e têm uma incidência aproximada entre 0.0017% e 0.23%. Antes de 1952 o diagnóstico dos tumores cardíacos era feito pós-mortem; porém, com o desenvolvimento das técnicas diagnósticas, hoje em dia é rotineiro, mediante a ecocardiografia, encontrar uma massa intracardíaca; mas é impossível definir com certeza o tipo de tumor, assim como se trata-se de um tumor ou um trombo, pois só a histologia é capaz de estabelecer o diagnóstico adequado. Neste artigo apresentamos o caso de uma paciente com diagnóstico clínico de mixoma que, no exame macroscópico, aparentava ser um trombo calcificado.
   (Rev Arg Cir Cardiovasc 2004/2005; 4:251-255)

Palavras-chave
Mixoma - Trombo - Tumor cardíaco

SUMMARY

LEFT VENTRICULAR ATRIAL MYXOMA SIMILAR MACROSCOPY VIEW AS A CALCIFIED TRHOMBUS

   Myxomas are the most common primary cardiac tumors and its incidence range between 0.0017% and 0.23%. Before 1952 the diagnosis of cardiac tumors were made post mortem; however, with the improvement of diagnostic techniques we can usually find intracardiac masses using echocardiography; nevertheless it is impossible to assure with certainty the sort of tumor, as well as if it is a thrombus or a tumor, because only histologic finding is able to stablish the final diagnosis. In this article we show the case of a patient with clinical diagnosis of myxoma, but at macroscopic view it looked like to be a calcified thrombus.
   (Rev Arg Cir Cardiovasc 2004/2005; 4:251-255)

Key words
Myxoma - Thrombus - Cardiac tumor

   Los mixomas son los tumores cardíacos primarios, benignos, más comunes (1); representan más del 50% de este tipo de tumores (2) y tienen una incidencia aproximada entre el 0.0017% y el 0.19% (2), aunque algunos plantean que pueden llegar hasta un 0.23% (1).
   Antes de 1952 el diagnóstico de los tumores cardíacos se hacía post mortem (1-2); sin embargo, con el desarrollo de las técnicas diagnósticas, hoy en día es rutinario encontrar una masa intracardíaca. La ecocardiografía es la herramienta diagnóstica de elección (3); pero con ella es imposible definir con certeza el tipo de tumor, así como si es un tumor o un trombo, aunque existen otros factores que pueden contribuir al diagnóstico (4).
   Cada vez que diagnosticamos una masa intracardíaca, sobre todo en las aurículas, pensamos en el mixoma, pero ni las técnicas imagenológicas más avanzadas, ni la observación macroscópica son definitorias. Sólo la histología es capaz de establecer el diagnóstico de certeza.
   En este artículo presentamos el caso de una paciente con diagnóstico clínico de mixoma, cuyo tumor, durante la cirugía, al examen macroscópico, aparentaba ser un trombo calcificado.

Caso clínico
   Presentamos el caso de una mujer blanca, de 64 años de edad, con antecedentes de haber sufrido un infarto cerebral 8 meses antes del ingreso, que en esta ocasión acude a consulta en su área de salud por presentar taquiarritmia supraventricular.
   Fue traída a nuestro centro con diagnóstico de mixoma auricular izquierdo (MAI) y al repetir el ecocardiograma constatamos la presencia de una masa pediculada y multilobulada en su extremo libre, oscilante, que tenía gran movilidad e incursionaba a través de la válvula mitral durante la diástole. Coincidimos con el diagnóstico de MAI con alto riesgo de embolización y decidimos programar la cirugía como una urgencia relativa.
   Realizamos coronariografía, que mostró coronarias angiográficamente normales, y en la fluoroscopia (Figura 1a) se observaba claramente la movilidad “alarmante” del tumor, que tenía gran cantidad de calcio en su superficie. Se hizo una inyección en la arteria pulmonar para visualizar el supuesto mixoma durante la fase levo (Figura 1b) y se constató claramente su incursión a través de la válvula mitral (Figura 1c).

   La paciente fue llevada al quirófano donde, bajo circulación extracorpórea, se realizó atriotomía izquierda, y lo que hasta ese momento parecía un mixoma tenía características macroscópicas de un gran trombo organizado y calcificado (Figura 2). Se procedió a resecar ampliamente la base del pedículo tumoral y se suturó el defecto. La pieza anatómica fue enviada para estudio histológico donde se constató la presencia de una masa de tejido pediculada que medía 6x3 cm, de color rojo pardo hacia el extremo proximal y blanco amarillento hacia el extremo opuesto, de consistencia blanda, pero no friable, en los dos tercios proximales y de aspecto calcificado en su tercio distal; coincidiendo con una superficie irregular en esta área. Al corte se observaban áreas de hemorragia con zonas duras de aspecto calcificado.
   El examen microscópico confirmó la presencia de un mixoma cardíaco.
   No fue necesario sustituir la válvula mitral, pues la base de implantación del tumor estaba alejada de ella; además, a pesar del continuo traumatismo debido a la movilidad del mixoma, no se constató daño estructural.
   La paciente evolucionó favorablemente y fue egresada al sexto día de la intervención quirúrgica, sin complicaciones.

DISCUSIÓN

   Antes de 1951 el diagnóstico de los tumores intracardíacos sólo se realizaba mediante necropsia (2,5); el primer diagnóstico in vivo de un MAI fue hecho por angiografía en 1952 (1-2). En 1959 se realizó el primer diagnóstico ecocardiográfico por modo M (2,6); en la actualidad, el desarrollo de estas técnicas bidimensionales ha hecho que la ecocardiografía continúe siendo el método diagnóstico de elección de los mixomas cardíacos (2,6) y de cualquier masa intracardíaca.
   La primera resección quirúrgica de un MAI fue descrita por Clarence Crafford en 1954, y desde entonces se estableció la naturaleza quirúrgica obligada de esta enfermedad (1-2). En el Cardiocentro de Santa Clara, la primera exéresis de un mixoma intracardíaco, precisamente a nivel de la aurícula izquierda, se llevó a cabo en 1990 por los profesores Ismael Alejo Mena y Arturo Iturralde Espinosa, y desde ese momento hasta la actualidad se han realizado 11 intervenciones quirúrgicas por esta enfermedad con una supervivencia del 100%, representando el 0.3% del total de operaciones realizadas.
   Nuestro centro es un hospital relativamente joven en comparación con otras instituciones que llevan más de 30 años dedicados a la cirugía cardíaca. Nosotros iniciamos nuestros primeros pasos en el año 1986 y se operaba un número muy limitado de casos.
   Los mixomas pueden permanecer asintomáticos durante mucho tiempo, pero una vez diagnosticados deben ser extirpados y en algunas situaciones, como embolia pulmonar o sistémica, episodios sincopales o evidencia ecocardiográfica de masas multilobulares, la cirugía se debe llevar a cabo con premura (7).
   Durante el período preoperatorio debe diferenciarse, en la medida de las posibilidades, la proximidad del pedículo tumoral a la válvula mitral, ya que existen casos poco frecuentes reportados en la literatura de mixoma de esa válvula (1,8), por lo que deberá tenerse en cuenta la posibilidad de reemplazo valvular mitral asociado al procedimiento de exéresis del tumor (2).
   Los MAI, principalmente los pediculados, tienen tendencia a las embolias periféricas por lo que se les debe considerar una urgencia quirúrgica (1-2). Un hallazgo interesante de Gabe et al. (3), que debemos mencionar, fue que mientras más pequeño era el diámetro menor del tumor, mayores fueron las posibilidades de complicaciones embólicas; de hecho se reconoce que la presencia de una masa intracardíaca puede ser causa de embolismos periféricos y, frecuentemente, de accidentes vasculares encefálicos (4,8).
   El infarto cerebral de nuestra paciente debe haber sido de causa embólica por un fragmento desprendido del mixoma o un trombo formado en su superficie (9). Además, como se describe en la semiología, los émbolos procedentes del corazón viajan, frecuentemente, por el tronco braquiocefálico, que es el primer ramo del cayado aórtico, y se impactan en una de las arterias del hemisferio cerebral derecho produciendo el defecto neurológico en el hemicuerpo izquierdo, como lo sufrió nuestra paciente.
   El embolismo cerebral, y a cualquier otro nivel, es una de las formas de presentación de los mixomas; sin embargo, su espectro clínico es amplísimo, pues sus síntomas y signos son variados e inespecíficos, por lo que son reconocidos como los grandes simuladores de la semiología cardiovascular (1,3). Aunque los mixomas cardíacos son tumores benignos, pueden ser fatales según sus características morfológicas, tamaño, movilidad, localización y capacidad de fragmentación (9). También simulan procesos malignos, infecciosos o inmunológicos (1). Los pacientes pueden permanecer asintomáticos o presentar disnea, fatiga, pérdida de peso, fiebre, dolor torácico y síntomas dependientes de los fenómenos embólicos que puedan aparecer (1,3).
   La embolia sistémica pueden sufrirla el 25-50% de los pacientes que presentan mixomas del lado izquierdo del corazón (1) y más de la mitad de los émbolos van hacia el sistema nervioso central, incluyendo la retina (1,8,10). En el 30% de estos pacientes las manifestaciones neurológicas aparecen antes que el resto de la sintomatología (8).
   El hecho de haber constatado por ecocardiografía y angiografía una masa oscilante con implantación, en una aurícula izquierda que tenía dimensiones normales, nos hizo pensar en la posibilidad del mixoma; sin embargo, durante el acto quirúrgico se observó una masa pediculada donde predominaba el color rojo pardo, como se describe en el informe anátomo-patológico, que nos hizo pensar fuertemente en la posibilidad de un trombo organizado que posteriormente se había calcificado.
   Habitualmente hay un solo tumor y rara vez varios, frecuentemente son pediculados y adosados al septum interauricular, con predilección por la región de la fosa oval (1,11); sin embargo, en nuestra paciente, la base de implantación del pedículo estaba en la pared póstero-lateral de la aurícula izquierda, totalmente opuesto a su localización más habitual, lo cual coincide con lo encontrado por Gabe y sus colaboradores (3,9).
   Estos tumores pueden aparecer a cualquier edad, incluso en la infancia; pero son más frecuentes entre la quinta y la séptima década de la vida (1). Pueden ser esporádicos, recurrentes o presentarse asociados a otras manifestaciones clínicas como en el síndrome de Carney (9,12).
   En este caso en particular fue necesario esperar la parafina para conocer si era un mixoma o un trombo. El mixoma cardíaco es una neoplasia de histogénesis incierta (1,3) que ocurre sólo en la superficie endocárdica y que histológicamente se distingue de trombos organizados por estar recubierto por un endotelio (2). Al examen macroscópico se aprecia un tumor generalmente gelatinoso y friable con áreas de hemorragia, trombosis y calcificación, o ambas (11), aunque también puede ser duro1. El examen microscópico muestra una apariencia histológica benigna, de origen endocárdico, de células uniformes, pequeñas y poligonales, con núcleo redondo y moderada cantidad de citoplasma, que se encuentran envueltas en un estroma mixomatoso (2). Se pueden observar células poligonales (estrelladas o globulosas), células endoteliales y fibras musculares lisas en una matriz abundante de mucopolisacárido ácido (1,11). Son características, además, ciertas estructuras parecidas a glándulas o a vasos mal formados (1,3,11). También es posible la positividad para el antígeno carcinoembrionario y la vicentina debido a que hay células inmaduras que no guardan relación con el endotelio vascular.
El mixoma auricular izquierdo, además de la diversidad de sus síntomas, puede tener un aspecto macroscópico variado. A pesar de ello, la conducta y la técnica quirúrgicas no deben diferir de lo que hasta ahora está recomendado.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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