REVISTA ARGENTINA DE CIRUGÍA CARDIOVASCULAR
Vol. II - N° 1/ Marzo - Abril - Mayo 2004

ARTÍCULO DE REVISIÓN
MALFORMACIONES VENOSAS EN PEDIATRÍA

Autor
Cristóbal Papendieck

Recibido:               03.02.2004
Aceptado:              19.02.2004
Correspondencia:   Prof. Dr. Papendieck C. M.
                            Arenales 3605. PB, Dpto. 1 (1425)
                            Capital Federal - República Argentina
                            Fax: (0054) 11 4799-0740
                            E-mail: cpapen@intramed.net.ar
                        
                            

RESUMEN

   El desarrollo del presente resumen de malformaciones (angiodisplasias) venosas en pediatría pretende ser una introducción ideológica, basada en la evidencia, de los aspectos clínicos y fisiopatológicos de esta patología congénita, genéticamente condicionada o no. No se mencionan, en ningún aspecto, objetivos ni una sistemática terapéutica. Por este motivo, denominaría a este capítulo: MV en pediatría I. Es incuestionable que las tácticas, técnicas y métodos terapéuticos merecen un desarrollo extenso y extremadamente cauteloso, que no admiten una generalización; en pediatría queda toda una vida por delante. Podría llamarse, este aspecto, Tema II.
   Por último, se requiere el tiempo de una vida para ser objetivo frente a un biocronograma espontáneo y provocado. En particular, es de interés también, como recurso terapéutico de algunos aspectos fisiopatológicos, el curso espontáneo de las MV, por ejemplo, la hipertensión venosa y el cerclaje venoso terapéutico. Y la gran pregunta: por qué y cuál de todas estas malformaciones debe tratarse, y cómo y cuándo. En algunos temas sólo lo he insinuado. (Rev Arg Cir Cardiovasc 2004; 2:46-55)

Palabras clave
Malformación venosa - Fleboangiodisplasias - Grandes síndromes angiodisplásicos - Angiología pediátrica

RESUMO

MALFORMACÕES VENOSAS EM PEDIATRIA

   O desenvolvimento do presente resumo de malformações (angiodisplasias) venosas em pediatria pretende ser uma introdução ideológica, baseada na evidência, dos aspectos clínicos e fisiopatológicos dessa patologia congênita, genéticamente condicionada ou não. Não mencionam-se, sob nenhum aspecto, objetivos nem uma terapêutica sistemática. Por este motivo, denominaria este capítulo: MV en pediatria I. É inquestionável que as táticas, técnicas e métodos terapêuticos merecem um desenvolvimento prolongado e extremadamente cauteloso, que não admitem generalização; em pediatria há toda uma vida pela frente. Poderia chamar-se, este aspecto, Tema II.
    Por último, requer-se o tempo de uma vida para ser objetivo frente a um biocronograma espontâneo e provocado. Em particular, é de interesse também, como recurso terapêutico de alguns aspectos fisiopatológicos, o curso espontâneo das MV, por exemplo, a hipertensão venosa e a cerclagem venosa terapêutico. E a grande pergunta: por que e qual de todas essas malformações deve tratar-se, como e quando. Em alguns temas só o insinuei. (Rev Arg Cir Cardiovasc 2004; 2:46-55)

Palavras chave
Malformação venosa - Fleboangiodisplasias - Grandes síndromes angiodisplásicos - Angiología pediátrica

SUMMARY

VENOUS MALFORMATIONS IN PEDIATRICS

   The development of this summary on venous malformations (angiodysplasia) in pediatrics intends to be an ideological introduction, based on evidence, of the clinic and physiopatological aspects of this congenital pathology be it genetically conditiones or not. Uder no aspect are goals or therapeutical systematical mentioned. For this reason, I would assign the title VM in pediatrics Part I to this chapter. There is no doubt that tactics, techniques and therapeutical methods require extensive development and extreme caution, not permitting generalization; in pediatrics, a full life still lies ahead. This aspect could be titled Theme Nr. 2.
    A lifetime would be necessary to face objectively a spontaneous and driven biochronogram. Particularly, it is also interesting, as a therapeutical resource for some physiopathological aspects, the spontaneous course of VM. For instance, venous hypertension and therapeutical venous cerclaje. And the question is: why and which of all these malformations should be treated, and how and when. I have barely suggested some of the topics. (Rev Arg Cir Cardiovasc 2004; 2:46-55)

Key words
Myoblasts - Cellular Cardiomyoplasty - Heart Failure

INTRODUCCIÓN

   Malformaciones (M) existen de todos los órganos y en todos los tejidos. Del sistema venoso (V) también (1). Como patología independiente o en el contexto de los grandes síndromes angiodisplásicos (GSA) (2), es una patología frecuente; posiblemente ocupa el segundo lugar en el esquema vascular corporal, arterial, venoso y del sistema linfático (SL). Este último, el más frecuente. No hay estadísticas cuantitativas y sí una diversidad semántica notable. También llama la atención que el tema ocupa un espacio muy reducido en la literatura médica y quirúrgica pediátrica. La angiología pediátrica algún día será un capítulo de la flebología y linfología en general, y de la clínica quirúrgica infantil en particular. Toda la población, en algún momento de su vida, está involucrada en estos temas. De este modo, como real introducción, la propuesta es analizar algunos aspectos clínicos y semánticos de un convocante capítulo de la patología vascular, sólo referida a la edad perinatológica y pediátrica en general y exclusivamente congénita (3, 4).


Clasificación, semántica, semiología
   Malformación venosa (MV) es, como toda malformación, una anomalía estructural de un órgano, en este caso de una vena. Por extensión puede estar expresada, también, para una anomalía en el diseño del esquema venoso corporal, en un todo o en una parte. Una MV significa patología congénita, y es sinónimo del concepto fleboangiodisplasia. El término “congénito” indica presencia desde el nacimiento, conocida o no; puede estar genéticamente condicionado, lo cual no implica que este aspecto esté hoy identificado (5). La anormalidad estructural, en todo su sentido, puede significar una disfunción primaria, o conducir a una disfunción secundaria, intrínseca, extrínseca, o a la suma de las dos.
    A la par, son frecuentes los tumores venosos, los aneurismas (6) venosos (Figuras 1 y 2), predominantemente venoso -los fleboangiomas-, y los mixtos o combinados, cuando vasos arteriales, venosos (hemoangiomas) y linfáticos se conjugan para estructurar un tumor, el hemolinfangioma. Marcadores endoteliales hacen posible una perfecta identificación del tipo vascular participante.

     Sin embargo, el tema no es tan simple. Los vasos de los tres sistemas que forman el tumor pueden ser estructuralmente normales, o ser una malformación vascular, venosa y/o arterial y/o del sistema linfático; y en este último caso, ser tumores angiodisplásicos, con el prefijo del tipo de vaso primario involucrado.

    Por consenso internacional (1988), para simplificar este análisis se concluye en un esquema:

   Un consenso pretende unificar criterios, en este caso, de terminología. Un análisis enciclopédico lingüístico concluye, sin embargo, en que anomalía vascular, malformación vascular y angiodisplasia son sinónimos (9).
   Un 99% de los linfangiomas son displasias vasculares (linfangiodisplasias = LAD I), nodales (adenodisplasias = LAD II) o mixtos (linfangioadenodisplasias = LAAD).
   Seguramente más del 50% de los fleboangiomas son displasias venosas. Una clasificación de estos tumores puede ser: con venas valvuladas o no. Posibles trombosis pueden suceder en el curso del desarrollo de un tumor, y en general, más allá del primer año de vida, estos trombos, entre pares de válvulas, se reducen a flebolitos. Otra forma de análisis del tema es el fleboangioma intracutáneo y/o del tejido celular, de todos los demás órganos (en particular el músculo y el hueso) o mixtos. Fleboangiomas intramusculares, intraóseos o sin flebolitos, en general son fleboangiodisplasias.
    Los hemangiomas, merecen muchas consideraciones en particular. El grupo mayoritario de ellos, la variedad tuberosa, son, en un 80-85%, regresivos espontáneos, en meses o años (10). Todos los que se estructuran con micro o macrofístulas arteriovenosas son angiodisplásicos (11), puesto que la fístula per se, es una malformación; salvo el ductus arteriovenoso, que se define como una persistencia de una comunicación embriofetal normal (por extensión el conducto venoso de Arancio y las arterias umbilicales). En líneas generales, no es tema de este análisis.
    La unidad tumoral fleboangioma no está encapsulada, es infiltrativa y, si se percibe su coloración, en piel, subcutáneo o durante un abordaje quirúrgico, es azul (12). La multicentricidad o la extensión mas allá de un segmento corporal equis se denomina fleboangiomatosis (Figura 4). Esta última definición es extensiva al sistema linfático (linfangioma - linfangiomatosis) y al arteriovenoso (hemangioma - hemangiomatosis). La estructura mixta conduce a los términos hemolinfangioma y flebolinfangioma y el calificativo tosis, si corresponde (hemolinfangiomatosis). Una tercera apreciación, para clasificar genéricamente los tumores vasculares, es el concepto de alto y bajo volumen circulatorio (Figuras 5 y 6).

   Obviamente, el sistema linfático será de bajo flujo, y el arteriovenoso, sobre todo con fístulas AV, macro o micro, de alto flujo. El fleboangioma, sólo en términos generales, es de bajo volumen circulatorio. El alto flujo induce un incremento armónico en el crecimiento de los tejidos, un parámetro muy propio en pediatría: la hipertrofia ósea y la repercusión funcional cardíaca. El linfangioma no repercute sobre el crecimiento óseo [salvo intraóseo, en general parte de un severo síndrome angiodisplásico (síndrome de Gorham-Stout-Haferkamp)] (14) (Figura 7), y el fleboangioma, en general angiodisplásico, y sobre todo la fleboangiomatosis, inducen un crecimiento en menos (hipotrofia ósea) (Figura 8) y a una mayor o menor displasia ósea. Una simple radiografía directa permite inferir, de tal modo, un diagnóstico diferencial a través de la evaluación del crecimiento óseo.

    Es prácticamente una constante que la hipertensión venosa troncal profunda en los miembros, induce una hipertrofia corporal segmentaria armónica de todos los tejidos de ese nivel (15). De tal modo se puede utilizar la medición ósea comparada para evaluar dicho efecto, para pronosticar discrepancias de crecimiento. Posiblemente la causa es el incremento de la PCO2 venosa segmentaria, y el efecto más notable en la etapa prenatal; se atenúa significativamente hasta los 7 años, persistiendo hasta la detención del crecimiento. Este efecto es muy frecuente en las angiodisplasias arteriovenosas de los miembros. Más allá de esta observación, es todo un capítulo en la angiología pediátrica el significado de la hipertensión venosa en los distintos órganos; vayan, como ejemplos, un cavernoma portal, un varicocele o la hipertensión pulmonar.

SÍNTESIS

   La observación, el análisis y la evaluación de las MV, fleboangiodisplasias, irrumpen como tema, con todas sus implicancias, hace no más de 50 años. En la angiología general por demás, desde la óptica clínica, etapa en la cual los aspectos pediátricos no tienen un espacio en particular. Ciertamente, hace ya más de 100 años, M. Klippel y P. Trénaunay, en 1900 (16), describieron el síndrome que lleva su nombre sin una explicación racional de causa y efecto, y que se constituyó en el eje de la mayoría de los análisis de angiodisplasias. Con precisión, también hay bibliografía con una antigüedad mayor de 150 años. Para limitar el tema a las MV y su participación en síndromes, deben mencionarse aquí, a la par de grandes omisiones -inevitables, en mérito a espacios ideológicos-, algunos hitos: E. Ayas y A. R. Albanese, con la descripción de la vena marginal y la primera cirugía del ductus AV en nuestro medio. Explícitamente E. Malan (17) y A. Puglionisi (1974), en Milán, hacen una síntesis conceptual de angiodisplasias y un análisis estadístico-casuístico. M. Servelle (18) describe en París la malformación troncal venosa profunda en el síndrome de Klippel y Trénaunay, en general. R. A. Schobinger (19), en Suiza, establece una clasificación de las MV. St. Belov (20), en Bulgaria, concreta un enorme paso en la clasificación de las angiodisplasias, base del Consenso Internacional de Hamburg 1988; J. van der Stricht, en Bélgica; J. Weber, en Alemania, y J. B. Mulliken, en Boston, contribuyen significativamente al estudio del problema. El Consenso Internacional de Hamburg 1988 y la creación de la ISSVA (International Society for the Study of the Vascular Anomalies) dan origen a la primera clasificación de MV, que omite el sistema linfático, incorporado luego en 1989. Esta última clasificación incorpora varios conceptos esenciales y ratifica otros (21):
   1) Las malformaciones vasculares pueden ser arteriales, venosas y linfáticas; aunque se utiliza la denominación “linfática”, debe utilizarse la denominación “del sistema linfático”, con fístulas arteriovenosas y patología vascular combinada.
   2) Los tres sistemas pueden ser tronculares y extratronculares.
   3) Se intenta vehementemente reemplazar los nombres propios (epónimos) de quienes describieron por primera vez un síndrome angiodisplásico o una de sus partes.
    Esta última iniciativa es ciertamente coherente; no es posible recordar todas las denominaciones específicas. Sin embargo, una angiomatosis varicosa osteohipertrófica puede representar más de 10 síndromes distintos, y es tema de opinión qué denominación es más apropiada para definir una patología. Nadie duda de que el término “aneurisma” corresponde a una patología arterial, pero a la par existe “venoso” y “del sistema linfático”. Pues si en estas líneas utilizamos el término “aneurisma”, tendremos que agregar “venoso”, a riesgo de no ser comprendidos.
    Fístulas no son sólo arteriovenosas; a tal punto que angiomas son todos los bultos vasculares, tumores al fin (angio: vaso; oma: tumor).
    Como contribución, pienso que no es correcto considerar simplemente que todo angioma es tumor; puede ser un tumor angiodisplásico, una flebectasia puede ser lo mismo o un aneurisma venoso; nada que ver con una varicosis -várices esenciales-, que supone un síndrome. Por este motivo y muchos otros, en particular frente a las angiodisplasias del sistema venoso, uno de los dos sistemas de retorno vascular y el otro correspondiente al sistema linfático, tienen una identidad absolutamente distinta, por su estructura, contenido y función, pero están hermanados en su origen embriológico; por lo cual la enfermedad congénita (y adquirida) del sistema venoso, siempre arrastra a su hermano, el sistema linfático. En otros capítulos de la angiología y entre los tres sistemas, puede suceder lo mismo. Simplemente aquí cabe mencionar el problema en particular, pues no es entre sangre, sino en la conjunción entre sangre y linfa.

Clasificación de las malformaciones vasculares (ISSVA)
(Veáse Tabla 1)

   Cabe entender que, por la intención de síntesis, el concepto 3 “linfáticas”, debiera decir “del sistema linfático” (la linfa no está malformada).
   Aparece de tal modo la malformación dominantemente venosa, troncular y extratroncular:
   - Los aneurismas venosos
   - Los fleboangiomas (si corresponde)
   - Las fleboangiomatosis (si corresponde)
   - Las flebectasias
   - Las várices
   - Los hemolinfangiomas con o sin FAV
   - La hemolinfangiomatosis con o sin FAV como patología combinada.
   Síndromes:
   a) con la malformación venosa como eje;
   b) como patología combinada.

Los grandes síndromes angiodisplásicos (22)
   En general la fleboangiomatosis y la hemolinfangiomatosis (flebolinfangiomatosis con o sin fístula AV) son síndromes per se, o parte de otras situaciones.
   En perinatología y pediatría en general, se observa una alta incidencia de estas patologías; y, posiblemente, muchas de ellas no son frecuentes en el adulto.
   Vale aquí la reflexión de St. Belov (1971) (20) que pudo, desde un punto de vista estadístico regional, estimar que el 5.24% de la patología vascular global correspondía a malformaciones vasculares, sin establecer una media de edad; el 3.6% de la población infantil, a los 3 años de edad, tiene un angioma y/o MV. No es conocido un dato estadístico válido, es decir, en qué proporción participa cada sistema vascular de este conjunto de displasias. Cabe estimar que entre las MV, en pedia-tría, domina ligeramente el sistema linfático y luego el venoso.
   Desde 1989 intentamos graficar el conjunto de las MV, de tal modo que permita ubicar en el contexto del todo posible, la parte o el signo dominante de una MV y, en consecuencia, establecer una interacción gráfica de los tres sistemas vasculares, en sus aspectos tumoral, distributivo y funcional, con lo cual fuera posible ubicar, conceptualmente, los grandes síndromes angiodisplásicos (23).
   Gracias al interés del Prof. Dr. J. A. Jiménez Cossio, en Madrid, aparece esta clasificación en castellano (ver Tabla 2).

   Un aspecto, posiblemente interesante, se destaca a través de esta clasificación; los tres sistemas vasculares pueden presentar:
   a) patologías semejantes; por ejemplo: los aneurismas, las angiomatosis;
   b) patología distributiva similar de los tres sistemas, por ejemplo, la duplicación de la vena cava superior o la agenesia de la vena cava inferior; la ausencia de una arteria carótida, o la duplicación de una arteria troncal; la avalvulación o disvalvulación de los tres sistemas vasculares en forma independiente;
   c) el trastorno vasomotor intrínseco de cada sistema o, como ejemplo general, los trastornos de los quimiorreceptores, que se expresan en general como patología de la microcirculación.
   Mediante esta clasificación, y en referencia específica al sistema venoso, se amplía el espectro de lo posible, sin la necesidad del uso de nombres propios; pero, obviamente, con la posibilidad del respeto hacia los mismos y su comprensión.  

   De estos grandes síndromes fleboangiodisplásicos, deseo destacar, como fleboangiomatosis con compromiso constante de todo el tubo digestivo (incluidos sus anexos, hasta tal punto que fue descripto por primera vez en 1860) y en la glándula parótida, el más tarde llamado síndrome de Bean (1958) (24). Posiblemente es un síndrome inaparente en el adulto; llegan los que pueden llegar, aunque la adolescencia es una posible etapa de inflexión del curso de la patología.

Síndrome de Bean (24)
(Figura 9)

   Igual patología, con participación importante del nivel metafisario óseo, es el síndrome de Maffucci.

Síndrome de Maffucci (25)

   De hecho, la fleboangiomatosis puede ser de todo un órgano o segmento corporal (lengua, globo ocular, genitales, extremidades en un todo o una parte, por ejemplo: una mano o un pie, con todo lo que ello significa).
Como patología distributiva, cabe mencionar el síndrome de K.T.S. completo; posiblemente el síndrome fleboangiodisplásico más frecuente.

Síndrome de Klippel-Trénaunay-Servelle (26)
(Figura 10)

   Es este el síndrome en el que más avalvulaciones venosas hemos observado.
   Otro ejemplo lo constituyen algunas facomatosis, neurofibromatosis del grupo II. Poco frecuentes, se observan en pediatría en la neurofibromatosis plexiforme. Es interesante, aquí, que la anomalía venosa es del sistema venoso superficial.
   Como patología tumoral fleboangiodisplásica o no, y simultáneamente distributiva, en conjunción, similar patología de los otros sistemas vasculares: el síndrome Proteo, en general sistémico.

Síndrome Proteo (27)

  
   Y como patología fleboangiodisplásica funcional, situaciones ya mencionadas. El uso indiscriminado de determinados alimentos portadores de fármacos, o de cosméticos polivalentes, o de determinadas drogas, al existir una predisposición, puede inducir desequilibrios estructurales y funcionales del sistema venoso.
   Prácticamente, todas las angiodisplasias -con ello, también las venosas-, son acompañadas por una incidencia mayor de una de las cinco variables de la enfermedad de von Willebrand (tipo I, IIA, IIB, IIC y C) (28). Por extensión, todas las lesiones cavitarias en más, están expuestas al síndrome de Kasabach-Merritt (29), patología de riesgo, en particular en pediatría.
   Flebectasias y, por extensión, várices en pedia-tría son sinónimas de síndrome vinculado a la hipertensión venosa, ya expuesta en sus distintos aspectos. Nuevo resulta aquí el concepto de que hipertensión venosa es, en una fracción de tiempo, sinónimo de hipertensión del sistema linfático, que en general se expresa como un linfedema, primario o secundario, muchas veces difíciles de definir. Son hoy conocidos más de 20 síndromes con linfedema primario y base genética conocida, parte de unos 40 síndromes, con linfedema secundario.
   De igual modo, el linfedema primario o secundario induce, por distintos mecanismos, una flebopatía hipertensiva, con o sin un exceso de adipogénesis, vinculada en general a la hipertensión del sistema linfático.
   El conjunto de estas últimas situaciones hace posible que, primarias y fetoembrionarias, en un tiempo cercano a los nueve meses de un embarazo, nazcan niños con extremidades con toda esta patología, que se manifiesta grotescamente, con un aumento de volumen y de peso de una extremidad, que puede ser mayor que el peso corporal del resto del niño. Esto es, además, un tema de grandes implicancias médicas, sociales, culturales, psicofísicas, etc.
   La observación de várices primarias, en pediatría, siempre obliga a la identificación de síndromes, más allá del síndrome varicoso primario en sí, que prácticamente no existe. Flebectasias, en particular en adolescentes femeninas, en general están vinculadas a tres factores: cambios hormonales propios de esta edad, cambios bruscos de peso y, como paso inicial de lo que serán várices en un futuro, con una supuesta base heredofamiliar.

AGRADECIMIENTOS

   A la Fundación J. A. Roemmers, por su apoyo con dos becas de investigación en el tema “Sistematización y tratamiento de las angiodisplasias en pediatría” (1996-1998 y 2000-2002), y a LALCEC (Liga Argentina de Lucha Contra el Cáncer), por su apoyo con dos becas para el estudio invasivo de las anomalías vasculares en pediatría, en el Hospital de Niños “Dr. Ricardo Gutiérrez” de Buenos Aires.
    Mi reconocimiento al equipo que me acompaña: Dra. Lucrecia Barbosa, Dr. Patricio Pozo, Lic. Cristina Vannelli, TF Lic. Doris Braun y Lic. Kathia Bajaroff (nutricionista), entre otros.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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